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缅甸凯旋门官网开户,男41岁,因右侧肢体活动不灵、反应迟钝20余天,加重5天入院

 2020-01-07 15:36:39 2804 ℃
[摘要] 因“右侧肢体活动不灵、反应迟钝20余天,加重5天”于2010年8月23日收入院。5天前上述症状加重,遂来北京医院神经内科门诊,行头部mri平扫示左侧额、顶、颞叶及右侧颞枕交界处多发异常高信号。为进一步诊治收住入院。1个月后随访症状未见明显改善,3个月后随访患者家属拒绝配合。目前,我国明确诊断的pml病例寥寥无几,可能存在误诊和漏诊情况。

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缅甸凯旋门官网开户,【病例资料】

患者,男性,41岁,商人。因“右侧肢体活动不灵、反应迟钝20余天,加重5天”于2010年8月23日收入院。

现病史:患者1个月前患感冒,伴腹泻、发热、恶心、呕吐,给予抗生素静脉滴注3天后症状好转。20多天前活动中突觉右侧肢体活动不灵,走路时身体向右侧倾斜,右手取物不准,伴反应迟钝,偶有答非所问,言语迟缓,穿衣、进食等日常生活能力下降。就诊于当地医院,先后两次行头部ct检查,均未见异常,给予营养神经治疗未见好转。5天前上述症状加重,遂来北京医院神经内科门诊,行头部mri平扫示左侧额、顶、颞叶及右侧颞枕交界处多发异常高信号。为进一步诊治收住入院。

既往史:近1年来反复口腔溃疡史,长期口含制霉菌素片,自述有效。

个人史:自述无特殊。

入院查体:神志清楚,言语迟缓。时间、空间、人物定向力差,记忆力减退,计算力差,部分感觉性、运动性、命名性失语,失写,失读,左右失辨,手指失认,左侧肢体忽视、病觉缺失。右侧鼻唇沟浅,伸舌右偏。右上肢肌力5−级,右下肢肌力4级,左侧肢体肌力5级,四肢肌张力正常,腱反射对称,下颌反射(+),双侧hoffmann征(+),右侧babinski征(+),左侧(±),双侧踝阵挛(+)。右侧指鼻、跟膝胫试验不稳,右手轮替动作不能完成。浅感觉未见异常,双下肢关节位置觉减退,右侧更明显。颈部稍有抵抗,双侧kernig征(−)。

辅助检查:头部mri平扫示左侧额、顶、颞叶及右侧颞枕交界处多发条片状异常信号,t1呈低信号,t2为高信号,flair上呈高信号(图2-1),无占位效应。增强扫描示左侧基底节区轻度强化影,余病灶未见明显强化(图2-2)。

【入院诊断】

脑内多发病灶原因待查

【入院后辅助检查】

血常规rbc 4.69×1012/l,wbc 2.87 × 109/l,单核细胞11.1%,plt 243 × 109/l。尿、便常规正常。血生化、凝血象、自身抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(anca)、甲状腺功能、叶酸、维生素b12浓度均在正常范围。

腰穿:脑脊液(csf)压力130mmh2o,常规正常,蛋白1296mg/l(150~450mg/l),糖、氯化物正常。csf单胞病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、巨细胞病毒抗体均(−),真菌(−)。

图2-1 头部mri平扫:flair像显示(a)左侧额颞叶及(b)额顶叶皮质下区域条片状异常高信号影(箭头),皮质部分受累

图2-2 头部mri增强:(a)显示左侧基底节区异常强化影(箭头);(b)显示左侧额顶叶低信号影(箭头),未见明显强化

简易精神状态检查(mmse)评分11分。脑电图显示有散在中波幅(3.5~5hz)慢波及慢活动,以左额、颞叶为著。

【蒋景文教授查房】

(2010年8月27日)

青年男性,补充询问病史无明显冶游史和双性和同性恋倾向;出现中枢神经系统的体象障碍和记忆障碍,同时合并双侧锥体束损害。结合头颅mri发现双侧顶叶、颞叶、额叶病变,以左侧半球受累为明显。病程中有发热,对抗生素治疗敏感,外周血白细胞低,有感染病史,腰穿示脑脊液压力和白细胞正常,而蛋白明显升高,提示中枢神经系统感染可能,而以低毒力病原感染可能性大。

青年患者出现经常性口腔真菌感染的机会非常少见,应高度怀疑人类免疫缺陷病毒(hiv)感染。病程中出现使用抗生素一过性好转,脑膜刺激征可疑阳性,同时中毒症状不重还应考虑合并螺旋体感染可能。应完善hiv、梅毒和lyme病的血清学检查。

【治疗与随访】

经北京医院筛查,中国疾病控制中心hiv国家实验室确诊为hiv-1型抗体(+),jcvdna为弱阳性,梅毒血清学检测抗体(+)。诊断:进行性多灶性白质脑病(pml),脑膜血管梅毒,hiv感染。

给予青霉素g静脉滴注10天,同时给予营养神经药物,症状略有好转,后患者自动要求出院。

1个月后随访症状未见明显改善,3个月后随访患者家属拒绝配合。

【最终诊断】

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,pml)

人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,hiv)感染

脑膜血管梅毒

【讨论】

进行性多灶性白质脑病(pml)是一种亚急性致死性脱髓鞘性疾病,于1958年首次被描述,但直至1971年其病原体才从患者体内独立分离出来并命名为jc病毒(john cunningham virus,jcv)。该病多见于细胞免疫功能低下和单核-巨噬细胞系统疾病的患者,既往较少见,但随着艾滋病(aids)患者的增多和器官移植后免疫抑制剂的广泛应用,pml的发病率明显增加,且已成为aids病最常见的伴发疾病。尽管1996年源于法国的联合抗逆转录病毒疗法(highly active antiretroviral therapy,haart)极大地降低了aids病死率,pml发病率与其他aids继发机会感染亦有所下降,但仍有约14%的aids患者死于pml。近些年来,随着那他珠单抗(natalizumab)在治疗多发性硬化中的大量应用,发现其同样可导致pml的发生。目前,我国明确诊断的pml病例寥寥无几,可能存在误诊和漏诊情况。

1.病因学和发病机制

jcv内含环状双链dna,无包膜,属于多瘤病毒科。jcv的原发感染通常没有症状,血清流行病学研究发现25%~80%健康成人体内存在jcv抗体。jcv主要感染途径包括呼吸道吸入、粪-口传播乃至母婴传播,jcv感染后无明显临床症状,此后便长期潜伏于人体内,如肾脏、骨髓、中枢神经系统等器官。当患者患有aids、自身免疫性疾病、淋巴瘤和大剂量使用免疫抑制剂时,jcv可再度活化并出现嗜神经性,可能通过b淋巴细胞携带通过血脑屏障,在中枢神经系统的少突胶质细胞中增殖从而导致pml。

pml在aids中的发病率要明显高于其他可引起免疫缺陷的疾病,提示hiv和jcv在导致pml发生中存在协同作用。首先,hiv感染使宿主陷入免疫抑制状态,jcv特异性cd4+t细胞减少,使jcv的复制不受限制;其次,hiv感染直接破坏血脑屏障,使携带jcv的b淋巴细胞容易进入脑组织;再次,hiv感染诱导产生的细胞因子如肿瘤坏死因子等,激活了jcv的启动子;最后,hiv tat蛋白可以在体外作用于病毒启动子,最终启动jcv基因的表达。

2.病理学特点

pml是以中枢神经系统脑白质广泛多灶性脱髓鞘为病理特点,病灶大小和病变程度各不相同,病灶可相互融合甚至进展为空洞样坏死,中枢神经系统所有部位均可受累,脊髓病变比较少见。光镜下可见少突胶质细胞发生溶解样改变,细胞核扩大并呈深度嗜碱性,其内充满嗜酸性包涵体。电镜下观察发现这些包涵体是由乳头多瘤空泡病毒组成。星形胶质细胞也同样增大,有时可伴有多个或分叶状浓染的细胞核。在多数标本中可见到泡沫样巨噬细胞,认为其与髓鞘的降解有关,但不是pml特异性的病理改变。

3.临床表现

jcv侵犯中枢神经系统可有多种表现,神经病理学、影像学乃至临床表现都呈多样性。经典型pml由于受累部位的不同,临床表现多种多样,缺乏特异性症状和体征,通常表现为偏瘫、偏身感觉障碍、视野缺损、失语、共济失调、癫痫乃至痴呆。开始时可出现部分症状,随着病灶不断融合扩大,症状加剧并增多。病灶通常位于双侧大脑半球皮质下白质,呈多发,非对称性分布,也可表现为单侧甚至孤立病变。顶叶最常受累,其次是额叶。幕下白质病灶主要位于小脑中脚附近的脑桥和小脑。孤立的延髓、小脑或脊髓内病灶较少见。同时,丘脑和基底节等灰质结构亦可受累,且此类患者预后差。虽然pml累及白质纤维,但视神经很少累及。大约20%的患者可发生癫痫,1/3的患者有认知损害,头痛、发热等比较少见。有时,仅从症状上很难鉴别pml与艾滋病性脑病。值得注意的是,部分没有明显免疫缺陷因素的患者也会发生pml,其中相当一部分外周血cd4+t细胞<300/µl,被诊断为淋巴细胞减少症,追随发现这类患者大部分转化为淋巴细胞白血病。本例患者临床表现符合经典型pml。

4.影像学检查

头颅ct和mri检查对诊断有重要意义,其中mri可更好地显示病变的部位和范围。典型pml的头颅mri表现为:病灶不按血管支配区分布,单个或多发的圆形或卵圆形病灶,可相互融合,弓状纤维受累比较多见,从而在灰白质交接处形成比较明显的边界。病灶在t1加权像为低信号,t2加权像为高信号,一般不对称,且无占位或增强效应,顶枕部和胼胝体受累比较多见,脑室旁白质受累比较少见。也可表现为后颅窝病变,特别是小脑中脚部位;有时病变局限在小脑和(或)脑干,表现为选择性锥体束受累的症状。磁共振波谱(mrs)检查可见n-乙酰天门冬氨酸峰减低,胆碱和乳酸峰升高,肌醇峰可升高也可减低。

5.实验室检查

通过pcr扩增检测脑脊液jcv-dna,可明确诊断pml。艾滋病毒相关的pml研究报告表明,敏感性为72%~92%,在pml后期诊断特异性为92%~100%。pcr技术对hiv感染者接受鸡尾酒疗法的患者敏感性下降。重要的是脑脊液标本jcv-dna检测阴性不能排除pml,特别在疾病早期。当临床高度怀疑pml,而csf检查为阴性,需要多次重复腰穿检查。当脑脊液检测jcv阴性时,可通过脑活检确诊。需要注意的是20%的确诊pml,csf和脑活检检查均为阴性。目前还没有明确的血清生物标记物诊断pml。

6.诊断

主要依据临床表现和影像学检查结果,确诊需要csf jcv抗体检查(+)或脑活检检查(+)(表2-1)。

表2-1 经典型pml的诊断要点

jc病毒感染除引起经典型pml外,尚可出现pml合并免疫重构炎性综合征(pmliris)、jc病毒小脑颗粒细胞神经元神经病(jc virus granule cell neuronopathy)、jc病毒脑炎(jc virus encephalopathy),jc病毒脑膜炎(jc virus meningitis)等临床表现,这些类型在临床上比较少见。

7.治疗

目前为止,联合抗逆转录病毒疗法(haart)是当今唯一被证实对pml有效的治疗方案。在此之前学者们曾致力于其他抗病毒药物或免疫调节剂的研究,但均以失败而告终。目前一些学者开始研究甲氟喹(mefloquine)的疗效,由于甲氟喹具有良好的组织渗透性,使其治疗pml成为可能,但其临床疗效还有待进一步研究。

目前尚无治疗jcv感染的特异性治疗,患者一旦确诊pml,应立即给予haart治疗。

8.预后

自从1996年开始haart治疗hiv患者后,pml合并hiv感染患者的生存期有所延长。pml合并hiv感染的预后好和下列因素相关:①较高的cd4+细胞计数;②头颅mri影像出现增强病灶;③神经系统功能缺损恢复较快者预后较好。脑脊液jcv负荷和预后相关,目前认为csf中jcv负荷(50~100)×103拷贝/ml以上提示预后不良。如不使用haart,仅有10%pml合并hiv感染的患者可存活1年以上。使用haart,50%pml合并hiv感染的患者存活可超过1年。

随着hiv感染、新型免疫剂和抗肿瘤药物大规模使用,pml可能越来越常见。现代的影像学和实验室技术使生前诊断pml成为可能,临床神经科医师应掌握这类型疾病的临床表现和影像学特征,减少误诊和漏诊。

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